ЕЦ по първични имунни дефицити

Заболяване МКБ-10 ORPHA



Автоимунен лимфопролиферативен синдром (ALPS) D47.9 3261
Функционални нарушения на полиморфоядрените неутрофили (HGD) D71 379
Наследствена хипогамаглобулинемия D80.0 47
Нефамилна хипогамаглобулимемия D80.1 1572
Селективен дефицит на имуноглобулин А (IgA) D80.2 69127
Селективен дефицит на подкласовете на имуноглобулин G (IgG) D80.3 183675
Селективен дефицит на имуноглобулин M (IgM) D80.4 331235
Имунодефицит с повишен имуноглобулин М (IgМ) D80.5  
Дефицит на антитела с близки до нормата имуноглобулини или с хиперимуноглобулинемия D80.6  
Преходна хипогамаглобулинемия при деца D80.7 169139
Други имунодефицитни състояния с преобладаващ дефект на антитела D80.8  
Имунодефицит с преобладаващ дефект на антитела, неуточнен D80.9  
Тежък комбиниран имунен дефицит с ретикулна дисгенеза D81.0 33355
Тежък комбиниран имунен дефицит с ниско съдържание на Т и В клетки D81.1 317419
Тежък комбиниран имунен дефицит с ниско или нормално съдържание  на В клетки D81.2  
Дефицит на аденозиндезаминаза [ADA] D81.3 277
Синдром на Nezelof  D81.4 83471
Дефицит на пурин-нуклеозид-фосфорилаза [PNP]  D81.5 760
Дефицит на главния хистокомпатибилен комплекс клас I  D81.6 34592
Дефицит на главния хистокомпатибилен комплекс клас II D81.7 572
Други комбинирани имунодефицити D81.8  
Комбиниран имунодефицит, неуточнен D81.9  
Синдром на Wiskott-Aldrich D82.0 906
Синдром на Di George D82.1 567
Имунодефицит с къси крайници D82.2 935
Имунодефицит като резултат от наследствен дефект, предизвикан от вируса на Epstein-Barr D82.3  
Синдром на хиперимуноглобулин Е (IgE) D82.4 2314
Имунодефицит, свързан с други уточнени значителни дефекти D82.8  
Имунодефицит, свързан със значителни дефекти, неуточнен D82.9  
Обикновен променлив имунодефицит с преобладаващи отклонения в броя и функцията на В-клетките D83.0 1572
Обикновен променлив имунодефицит с преобладаващи нарушения в имунорегулаторните Т-клетки D83.1 1572
Обикновен променлив имунодефицит с автоантитела към В- или Т-клетки    D83.2 1572
Други обикновени променливи имунодефицитни състояния D83.8 1572
Обикновен променлив имунодефицит, неуточнен D83.9 1572
Дефект на функционалния антиген-1 [LFA-1] D84.0  
Дефекти в системата на комплемента D84.1 91378
Други уточнени имунодефицити (CTLA 4) D84.8 436159
Други уточнени имунодефицити (Majeed s-m) D84.8 77297
Имунодефицит, неуточнен D84.9  
Blau синдром / Ювенилна саркоидоза D89.8 90340
Дефицит на IL-1 рецепторен антагонист (DIRA) D89.8 210115
PAPA синдром / Синдром на пиогенен артрит-гангренозна пиодерма-акне D89.8 69126
Синдром на Chediak - Higashi E70.3 167
PHAPA синдром E85.0 42642
Криопирин асоцииран периодичен синдром (CAPS) E85.0 208650
Хипер- IgD синдром E85.0 343
Фамилна средиземноморска треска E85.0 342
Периодичен синдром, свързан с туморен некротизиращ фактор рецептор 1 E85.0 32960
Наследствена атаксия G11.3 100
Дефицит на IL-6 рецепторен антагонист (DITRA) L40.1/D89.8 404546
Вродена изолирана аспления Q89.0 101351